Первая страница
Наша команда
Контакты
О нас

    Головна сторінка



Асептичні некрози кісток

Асептичні некрози кісток




Дата конвертації31.03.2017
Розмір78.7 Kb.

Асептичні некрози кісток.

Асептичні некрози кісток у дітей – «остеохондропатії» характеризуються хронічним, доброякісним перебігом захворювання і сприятливими функціональними наслідками.

Усі остеохондропатії поділяють на чотири основні групи:


  • асептичні некрози епіфізів кісток;

  • асептичні некрози коротких трубчатих кісток;

  • асептичні некрози апофізів кісток;

  • часткові асептичні некрози суглобових кінців кісток (розтинаючий осетохондроз).

Етіологія і патогенез.

Прибічники судинної теорії стверджують, що основною причиною даного захворювання є розлади мікроциркуляції в ураженій кістці. Так, шляхом введення радіоактивних міток спостерігали пригнічення артеріального кровопостачання при хворобі Пертеса не лише голівки стегнової кістки, але й усього кульшового суглоба.
Стегнова кістка Стегнова кістка (лат. femur) - у членистоногих - третій або четвертий від основи членик ноги, рухливо зчленований відросток із сусідніми. У хребетних - верхній відділ тазової кінцівки (від кульшового до колінного суглоба) із усіма тканинами, що лежать в області стегнової кісти.

Інші дослідники вважають основною причиною даного захворювання розлади венозного відтоку. Вони спостерігали підвищення внутрішньокісткового тиску внаслідок підвищення венозного тиску.

Приблизна модель хвороби Пертеса відтворена на тваринах. Шляхом введення в навколо суглобові тканини судинно звужуючого препарату спостерігалися явища деструкції голвки стегна, що дещо нагадувало асептичний некроз при хворобі Переса.

Основною причиною Хвороби Пертеса є децентрація голівки стегнової кістки у суглобі. Проаналізувавши анатомічну будову понад сотню кульшових суглобів було виявлено невідповідність суглобових поверхонь суглоба.

Кульшовий суглоб Кульшовий суглоб (лат. articulatio coxae) - другий за величиною після колінного суглоба у ссавців. Утворений суглобовою поверхнею голівки стегнової кістки і півмісяцевою поверхнею вертлюжної западини тазової кістки.
Суглоб (лат. articulatio) - рухоме з'єднання кісток скелета, розділених щілиною. Переривисте з'єднання дозволяє кісткам, що зчленовуються, здійснювати рухи один до одного за допомогою м'язів. Суглоби розташовуються в скелеті там, де відбуваються виразно виражені рухи: згинання і розгинання, відведення і приведення, обертання.
Анато́мія (з грец. ἀνα- - верх і τέμνω - різати) - це наука про форму, будову організму та окремих його органів чи систем. Загальний термін анатомія охоплює анатомію людини, або антропотомія (грец. ἄνθρωπος - людина та грец. τέμνω - різати)
Згідно їх концепції, децентрація голівки стегна у суглобі обумовлює нерівномірне навантаження на голівку, компресію кісткових балочок з наступним трамбуванням судин та розвитком некробіотичних змін у суглобі. Існує протилежна думка. Обстежуючи контактне навантаження голівки стегна, автори побачили, що форма суглоба не має вирішального значення. Головна причина полягає у структурі колагенових волокон та функціонального стану суглобового хряща витримувати контактне навантаження.
Колаген - головний білок сполучної тканини тварин та білок, що має найбільший вміст у ссавців, до 25 % від повної маси білків організму. Слово «колаген» походить від грецького κόλλα [колла] - клей.

Згідно «запальної» теорії хвороба Пертеса виникає внаслідок автоімунної агресії обумовленої стафілококовою або стрептококовою інфекцією.

Хвороба Пертеса (хвороба Легга-Кальве-Пертеса, остеохондропатія голівки стегнової кістки, coxa plana) - ураження, яке відносять до остеохондропатій - захворювань кістково-суглобового апарату. Зустрічається переважно в дитячому віці і мають стадійний перебіг з руйнуванням і наступним відновленням суглобових поверхонь кісток.
Вони спостерігали великий відсоток різноманітних вогнищ інфекції при хворобі Пертеса – ангіни, холецистохолангіти, бронхіти, аденоїди, дерматити, пневмонії, грибкові захворювання, гастрити.
Мікози - (лат. myc - гриб; os - захворювання незапального характеру) захворювання людини, що спричинені патологічними для неї грибами. Друга половина XX століття характеризувалася помітним зростанням захворюваності на мікози.
Стафілококова і стрептококова інфекції в організмі дитини провокує синтез великої кількості імунних комплексів, які фіксуються не лише на рецепторах збудника, але й на рецепторах сполучної тканини які дуже схожі до рецепторів інфекційних збудників.
Сполучна́ ткани́на - тканина живого організму, яка виконує опорну, захисну і трофічну функції. Складається з декількох видів клітин; переважно з фібробластів, волокон і основної тканинної речовини. Міжклітинна речовина добре виражена.

Однією з головних причин асептичного некрозу є розлади інервації кульшового суглоба. Базуючись на великому клінічному спостереження було виявлено різноманітні неврологічні розлади при ОХПС. Вважають, що розлади іннервації ураженого суглоба є передумовою виникнення цього захворювання.

Більшість науковців дотримуються концепції генетично детермінованого розвитку ОХПС. Виявили високу частоту розладів метаболізму сполучної тканини. Чітка закономірність стадій протікання даного захворювання, яке важко піддається лікуванню, підтверджує спадковий характер захворювання. Переважають процеси резорбції і розлади балансу антиоксидантної та оксидантної системи внаслідок низької активності антиоксидантних ензимів – катка лази і суперосиддісмутази.

Вважають, що ОХПС передається за автономно – домінантним типом успадкування з повною пенетрацією у хлопчиків і неповною (50 %) у дівчаток, що прогресує в період інтенсивного росту. Згідно генетичної концепції, хвороба Переса – це захворювання не тільки одного кульшового суглоба, але й усього організму (в останній час використовують термін - «синдром Переса»).

Згідно сучасних даних ортопедії і генетики, більшість учених схиляється до думки, що ОХП має спадкову схильність. Зокрема відомо, що негри та китайці не хворіють на хворобу Переса. На основі вивчення генетичних локусів У - хромосоми серед європейських популяцій дійшли до висновку, що час поділу індо - європейської популяції не перевищує 7 000 років, тобто часи неоліту (Лондон 1999). Американські вчені вивчали хромосоми мужчин різних етно - територіальних походжень. Спільна прадавня У-хромосома походить з Африки, вона виникла приблизно 50 000 років тому, отже предком усіх мужчин та сучасної людини є виходець з Африки.

Років тому - шкала часу, що широко використовується в археології, геології та інших науках для датування подій в минулому. Оскільки час відрахунку змінюється, стандартна практика пропонує використання 1950 року як еталонної точки «сучасності».
Оскільки на ОХПС хворіють переважно хлопчики, то можна припустити, що стать має вирішальне значення в етіології цієї недуги, «вік» якої приблизно 50 000 років. Якщо прадавні африканці були такими як тепер, то «вік» ОХПС значно менший, приблизно 7 000 років. Більш точний термін «виникнення» ОХПС можна бути встановити тоді, коли генетики встановлять час виникнення китайської раси. Співставлення часу поділу на чорну та жовту (китайську) расу уточнить «вік» ОХПС.

Надзвичайно важливою є асоціація між HLA (HLA – human leucocytes antigen), ОХПС та вираженими міжетнічними відмінностями. Серед народів різних рас є відмінності в частоті антигенів HLA. Серед монголоїдної раси частіше зустрічаються антиген HLA (А 9, А 11, В 5), у африканців (А 23, А 30, В 17). Ці антигени розташовані практично на усіх клітинах організму. Головний комплекс гістосумісності – велика кількість генів, що розташовані на невеликому сегменті шостої пари хромосоми і складається з багатьох локусів.

Монголо́їдна раса (азіатсько-американська раса) - одна з великих рас людства. Охоплює корінне населення Північної, Центральної, Східної, Південно-Східної Азії, Північної та Південної Америки. Відповідно представники монголоїдної раси називаються монголоїдами.
Головни́й ко́мплекс гістосумі́сності (англ. major histocompatibility complex, MHC) - велика родина генів та відповідна область геному більшості хребетних. Це найбагатша на число генів область геному ссавців та його найбільш варіабельна ділянка, що грає важливу роль у функціонуванні імунної системи, зокрема впливаючи на автоімунні реакції, прийняття трансплантів та успіх репродукції.
У межах кожного класу функціонують певні гени, продуктами яких є лейкоцитарні антигени (HLA) білки.

Антигени першого класу розміщені практично на усіх клітинах організму. Антигени другого класу розміщені на В-лімфоцитах, макрофагах, що входять до складу рецепторів Т-хелперів, беруть безпосередню участь в імунній відповіді. Антигени третього класу кодують комплекси компоненту. Вважають, що антигени першого класу обумовлюють взаємодію між будь –якими клітинами організму, а антигени другого класу – між клітинами імунної системи.

Залишається загадкою «доцільність» природного відбору (селекції) протягом такого тривалого часу індо – європейської популяції, а отже і ОХПС. Можливо в цьому криється якийсь глибокий смисл. Ці зміни «шліфувалися» століттями і зафіксувалися в генетичному коді індо – європейців.

Приро́дний добі́р (або відбір) - виживання найбільш пристосованих у боротьбі за існування організмів, здатних залишити численне потомство; процес, завдяки якому сприятливі спадкові характеристики стають загальнішими в наступних поколіннях популяції організмів, що розмножуються, а несприятливі спадкові характеристики стають менш загальними.
Імунна система Іму́нна систе́ма - сукупність органів, тканин, клітин, які забезпечують захист організму від чужорідних агентів; система організму, яка контролює сталість клітинного і гуморального складу організму. Знищенню імунною системою підлягає генетично чужорідне: молекули інших організмів, мікробні клітини, молекули, до яких утворюються антитіла, а також, пошкоджені клітини власного організму; крім того, імунна система може реагувати на власні клітини та тканини, що мають пошкодження або злоякісно трансформовані.
Генети́чний код - певна відповідність між послідовністю нуклеотидів в молекулі ДНК (мРНК) і послідовністю амінокислот в молекулі білка яка нею кодується. Ця система правил розташування нуклеотидів в молекулах нуклеїнових кислот (ДНК і РНК) надає всім живим організмам можливість кодування амінокислотної послідовності білків за допомогою послідовності нуклеотидів.
Більшість науковців вважає, що ОХПС має спадкову схильність. На рівні сучасного розвитку науки ОХПС не має чітких синдромальних, спадкових діагностичних критеріїв, як, наприклад синдром Елерса – Данлоса, Марфана.

Під егідою організації «Геном людини» (Human Genome Organization – HUG) було розшифровано нуклеодитну послідовність усіх генів людини.

На 18 – міжнародному конгресі по біохімії та молекулярній генетиці (Лондон 2000 р) сформована нова концепція медицини.

Молекуля́рна гене́тика - галузь науки, яка вивчає структури, що зберігають та формують генетичну інформацію (гени та інші структури, котрі беруть участь у генетичних процесах на субклітинному й молекулярному рівнях) та їх функціональні властивості.
Усі захворювання діляться на спадкові (передача потомству дефектного гена) і не спадкові – соціально значимі, такі захворювання обумовлені розладами функції нормального генома людини, що становить 95 % усіх захворювань.

Індивідуальні гени людини в найближчих час можуть бути клоновані, тому будуть ідентифіковані усі 1 000 000 генів людини, будить виділені і ті, що відповідають за хвороби людини.

Безпосередній перехід генетичної інформації на реально працюючі білкові молекули є надзвичайно складним та багато комплексним, що регулюються цілим «набором» генів.

Геном людини - геном Homo sapiens, що складається з 23 пар хромосом (22 аутосомних + X + Y). Розмір генома людини в розрахунку пар нуклеотидів (bp, від англ. basic pair, пара основ ДНК) на гаплоїдний набір хромосом має в сумі 3,2 мільярдів bp та містить приблизно 20 000-25 000 кодуючих генів.
Гено́м - сукупність всієї спадкової генетичної інформації організму, тобто всіх генів, некодуючих послідовностей ДНК та позахромосомного генетичного матеріалу.
Білки́ - складні високомолекулярні природні органічні речовини, що складаються з амінокислот, сполучених пептидними зв'язками. В однині (білок) термін найчастіше використовують для посилання на білок як речовину, коли неважливий її конкретний склад, та на окремі молекули або типи білків, у множині (білки) - для посилання на певну кількість білків, коли точний склад важливий.
Тому виокремлюється нова наука , що вивчає експресію, локалізацію і взаємозв’язок білків в клітині – протеоміка. Вона має за мету інвентаризацію білків, що закладені в геномі людини, як вони змінюються під впливом гормонів, інтерлейкінів, токсинів, фізичних навантажень, та інших факторів. Для цього у 2000 році створений консорціум учених, бізнесменів, політиків, що вивчають будову людського білка, його функціональні властивості з метою пошуку нових маркерів патологічних процесів.

При клітинному дозріванні на поверхні клітин появляються нові білки, які властиві тільки даній стадії розвитку, морфогенеза. Ці білки називаються диференцювальними. Реагуючи з Т – лімфоцитами соматичні клітини переходять з однієї стадії розвитку в іншу, що обумовлює процеси гальмування або стимулювання швидкості переходу клітин з одного функціонального стану в інший.

Соматичні клітини (грец. σὠμα/soma - тіло) - загальна назва для усіх клітин багатоклітинних організмів, які не є статевими (гамети і гоноцити), а отже є носіями диплоїдного набору хромосом. Також до соматичних клітин не належать ембріональні стовбурові клітини.
Розвиток клітин завершується тоді, коли антигени тканинної сумісності повністю розпізнаються як свої. Коли антигенні властивості клітин розпізнаються як чужі, то можливі різноманітні імунні реакції. Таких реакцій відомо чотири типи: анафілактичні атипові реакції; цитотоксичні; імунокомплексні; реакції туберкуліного типу. Перші три реакції називаються реакціями гіперчутливості негайного типу, остання – реакція гіперчутливості сповільненого типу.
Гіперчутли́вість - неадекватне або надмірне проявлення реакції набутого імунітету. В основі гіперчутливості лежить корисна для організму імунна відповідь, яка в даному випадку діє неадекватно, інколи з виникненням запалень і пошкодженням тканин.

Гени імунної реактивності розташовані в межах головного комплексу гістосумісності. Сила імунної відповіді завжди конкретна у кожної конкретної особи.

Функціональна активність Т – лімфоцитів детермінована генами головного комплексу гістосумісності.

Головною причиною аутоімунного процесу є HLA – антигени (білки), що експресовані на поверхні імунокомпетентних клітинах, що є рецепторами для Т – лімфоцитів і запуску каскаду іммуної реакції.

В генотипі людини є варіанти HLA – генів (понад 2000), які кодують HLA – білки, що спільні з деякими збудниками інфекцій, то розпочата проти них імунна атака направляються на клітини власного організму.

Роль імунних реакцій при ОХПС вивчена поверхнево, тому діагностичні таких змін фактично не враховуються. Не чисельні дослідження імунного статусу при ОХПС дають підстави вважати, що при даному захворювання мають місце усі чотири типи імунних реакцій.

Згідно класичних уявлень ОХПС виникає внаслідок гіпоксії апофізів та епіфізів. Останні нані науки показали, що гіпоксія є не єдиною і навіть не головною причиною хвороби.

Головною причиною є первинне коагуляційне пошкодження – виникає денатурація білків, що входять до складу мембранних та не мембранних органел та ультраструктур (ядро, мембрана клітини, лізосоми, апарат Гольджі, рибосоми, ендоплазматична сітка).

Ендоплазматичний ретикулум (ЕПР, від лат. reticulum - «сіточка») або ендоплазматична мережа - внутрішньоклітинна органела еукаріотичних клітин, що являє собою розгалужену систему з оточених мембраною сплющених порожнин, бульбашок і канальців.
Комплекс Ґольджі (також званий як Апарат Ґольджі, тільце Ґольджі та інші) - одномембранна органела, що є переважно в еукаріотів.
Виникає десемінований мікротромбоз, дезорганізація гіпоплазми.

Можливі також інші другорядні механізми зниження трофіки.

Ферментопатичний механізм розвитку дистрофії обумовлений денатурацією ферментів у середині клітини, що спричиняю до зниження її біологічної активності.

Циркуляторний механізм зумовлений тим, що відбувається перехід колоїдів гіало - , каріоплазми клітин, тканинної рідини, плазми крові з рідкого в драглистий стан, що спричиняє до зниження рівня мікро - , внутрішньоклітинної циркуляції з відповідним зменшенням постачання клітинам кисню та поживних речовин.

Ткани́нна рідина́, міжклітинна рідина - рідина, що заповнює міжклітинні й навколоклітинні простори тканин і органів тварин і людини; разом з кров'ю і лімфою є внутрішнім середовищем організму. За хімічним складом близька до плазми крові.
Плазма крові - рідка частина крові, що містить розчинені у воді іони, неорганічні й органічні речовини, зокрема білки, вуглеводи, солі, біологічно активні речовини (гормони, цитокіни, вітаміни тощо), а також продукти клітинної дисиміляції, які підлягають виведенню із організму.
Поживна речовина - необхідна для життя і росту організму, хімічна речовина, яку організм отримує з навколишнього середовища. Тварини споживають поживні речовини з їжею, а рослини безпосередньо з ґрунту та повітря.


Неврогенний механізм розладів трофіки обумовлений коагуляцій ними пошкодженнями нервових волокон і їх синапсів, а з іншого боку - рецепторів клітин. Тому нервова клітина не може надсилати, а соматична клітина не може сприйняти нейротрофічний вплив, тобто в цих умовах виникає дистрофія як при пошкодженні нерва.
Нерво́ва ткани́на - тканина ектодермального походження і є системою спеціалізованих структур, що утворюють основу нервової системи і забезпечують умови для реалізації її функцій.

Незважаючи на те, що при ОХПС має місце системне ураження сполучної тканини у кожного хворого домінує клініко – рентгенологічне ураження одного або декількох кісткових сегментів. Уражаються, як правило, ті частини скелета, які зазнають найбільшого функціонального навантаження в період синостозування апофізів та епіфізів. Це, ймовірно спричинено тим, що мембрани хондроцитів відіграють вирішальну роль у взаємодії з позаклітинним матриксом, вони екс пресують компоненти, що є рецепторами до колагену ти ІІ і VІ, що може регулювати інсуліноподібні росткові фактори.

Позаклітинна матриця або екстрацелюлярний матрикс, міжклітинна речовина (англ. extracellular matrix, ECM) - це позаклітинна частина тканин тваринних організмів (передусім сполучної тканини), що залягає у міжклітинному просторі.



Важливе значення має розташування хондроцитів. Так, діаметр хрящових клітин між хребцевих дисків різний. Найбільшими були клітини з пульпозного ядра, меншими з anulus internus, annulus externus, там же був більший синтез колагену типів І – VІ.

Отже, ОХПС є генетично схильним мультифакторним захворюванням, що виникло приблизно 7000 років тому, і обумовлено особливостями булови головного комплексу гістосумісності шостої пари хромосомів індо – європейської популяції, і проявляється розладами метаболізму сполучної тканини з домінуючим ураженням апофізів та епіфізів в процесі їх синостозування, що зазнають найбільшого фізичного навантаження переважно у хлопчиків пубертатного віку.



  • Головний комплекс гістосумісності
  • Циркуляторний
  • Неврогенний